Proximale Hautatrophie und positive NOR-90-Antikörper: atypische systemische Sklerodermie oder Lipodystrophie?
Zusammenfassung
Die systemische Sklerodermie ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung mit Fibrosierung unterschiedlicher Organsysteme. Eine namensgebende Sclerosis cutis beginnt in der Regel distal und kann nach proximal fortschreiten. Es wird der Fall einer 55-jährigen Patientin demonstriert, die sich zur rheumatologischen Abklärung mit isoliert proximaler und symmetrischer Lipoatrophie sowie Nachweis von Antikörpern gegen Nucleolus Organizer Region 90 (NOR-90) vorstellte. Die Differenzialdiagnose der Lipodystrophie (LD) umfasst neben der Beurteilung der Lokalisation und metabolischer Erkrankungen eine genaue Medikamentenanamnese. Im vorliegenden Fall führte die subkutane Injektion von Piritramid über mindestens 18 Monate zu einer ausgeprägten lokalen LD und imitierte aufgrund der symmetrischen Verteilung eine systemische Erkrankung.
