Мутация в гене миторегулина ускорила появление возрастных патологий почек

Митохондрия – одна из важнейших органелл клеток для многоклеточных организмов. Главная ее задача – снабжать организм энергией, получаемой при окислении разных соединений, например жирных кислот. Кроме того, эти органеллы участвуют в хранении и передаче наследственной информации: они имеют собственную ДНК, которая наследуется по материнской линии, и в случае сбоев могут возникнуть генетические заболевания, начинающиеся еще на стадии зародыша.

Митохондриальные заболевания впервые обнаружили в 1988 году, а на сегодняшний день есть данные о сотнях генов, приводящих к нарушениям энергетических функций у животных и человека. Один из них кодирует миторегулин – ученые обнаружили его не так давно, и его роль в организме стала предметом исследований и дискуссий. Точно известно, что этот пептид взаимодействует с ферментом, отвечающим за образование ненасыщенных жирных кислот и биосинтез холестерина.

Ранее химики и биологи «выключили» ген миторегулина в клетках мышей и проследили за изменениями в работе организма. Исследования показали, что мыши без миторегулина быстрее накапливают жировую ткань и имеют другой состав метаболитов крови – следовательно, отсутствие пептида влияет на системные процессы. В новой работе ученые сконцентрировали внимание на конкретном органе.

«Почки потребляют много энергии в процессе работы, поэтому сбой в работе митохондрий часто становится причиной заболевания этого органа. В данной работе мы установили, что инактивация гена миторегулина у мышей приводит к ускорению возрастных патологий почек. При этом пол мыши также имеет значение: у самцов мы наблюдали дегенерацию почечных канальцев, а у самок – замедление скорости фильтрации в клубочках. Причина кроется в нарушении работы дыхательного комплекса митохондрии, что мы фиксируем у мышей с “выключенным” геном миторегулина», – рассказал один из авторов работы, профессор кафедры химии природных соединений химического факультета МГУ, директор Института функциональной геномики МГУ и НИИ физико-химической биологии имени А.Н. Белозерского МГУ Петр Сергиев. 

Ученые продолжают исследовать роль миторегулина и других белков в клеточных процессах и механизмах работы органов. Вполне возможно, что цепочка этих и других исследований поможет составить полную картину причинно-следственных связей генетических митохондриальных заболеваний.